Introducción

La pared torácica está formada fundamentalmente por huesos (vértebras, costillas y esternón) cartílagos y músculos, cubierta de piel y tejido celular subcutáneo. Está configurada de tal forma, que su volumen cambia con la respiración. Hay lesiones de la pared costal únicas en Pediatría. Las lesiones pueden partir de todos los componentes de la pared torácica. La historia clínica, el examen físico y los hallazgos de la imagen ayudan a resolver el diagnóstico diferencial. El diagnóstico por la imagen se realiza inicialmente con radiología convencional seguido de ecografía, complementada a veces por tomografía computarizada (TC) y/o resonancia magnética (RM). En algunos casos la tomografía por emisión de positrones (PET) ayuda al diagnóstico

Embriología costal y esternal.

Las costillas se desarrollan a partir de las apófisis costales de origen mesodérmico de las vértebras torácicas, se tornan cartilaginosas en la vida embrionaria y se osifican en la vida fetal. Las articulaciones costo vertebrales son sinoviales. Se distinguen tres tipos de costillas, la costillas verdaderas (1-7) que se unen directamente al esternón por su propio cartílago; costillas falsas (8-10) que se unen al esternón a través del cartílago de las costillas verdaderas y costillas flotantes (11-12) que no se unen al esternón. El esternón se desarrolla a partir de un par de bandas del mesodermo que a la 10 semana se fusionan en la línea media y forma los modelos cartilaginosos del manubrio, cuerpo y apéndice xifoides. Los centros de osificación esternal aparecen antes del nacimiento, excepto del apéndice xifoides que aparece durante la infancia. A veces las dos mitades fetales del esternón no se unen como consecuencia de un defecto de osificación. Este proceso, muy raro se conoce como esternón hendido. Los casos más graves suelen asociarse a una “ectopia cordis” en la cual el corazón se sitúa fuera del tórax. En la práctica diaria a menudo se observan anomalías costales en la RX de tórax, difíciles de apreciar o interpretar que a veces son patognomónicas de enfermedades, otros casos requieren completar el estudio con cortes axiales mediante tomografía computarizada o resonancia magnética. Podemos encontrar variaciones en número, tamaño, forma y densidad, pudiendo ser focales o generalizadas. Pueden ser la clave diagnóstica en malformaciones, displasias óseas, enfermedades metabólicas, iatrogénicas, traumáticas (abuso) y neoplásicas. Variantes anatómicas costales. Hay muchas variantes morfológicas de las costillas, las cuales habitualmente son asintomáticas, pueden palparse como masas en el examen clínico o detectarse incidentalmente en la RX de tórax. Costilla cervical. Parte de C7 y puede ser unilateral o bilateral. La mayoría son asintomáticas pero puede causar una compresión vascular o neural (síndrome del opérculo torácico). Puede asociarse con una anomalía de Klippel-Feil². (Fig.1-A)² Costilla bífida (en tenedor). Es una variante normal pero puede presentarse como una masa palpable. Puede ser parte del síndrome de Gorlin². (Fig.1-B)² Costilla intra torácica. Anomalía rara, costilla supernumeraria que habitualmente parte de las vertebra o parte posterior de la costilla y se extiende hacia abajo² (Fig.1-C)² Fusión costal. Puede ser congénita, post traumática o post cirugía y puede ser completa o incompleta (seudoartrosis). La fusión congénita más frecuente afecta a la primera y segunda costilla y puede asociarse con anomalías de segmentación vertebral² (Fig.1-D)² Malformaciones congénitas:  Pectus excavatum: Es la deformidad congénita más común de la pared anterior del tórax, más frecuente en niños que en niñas con una frecuencia de 1:400-1000 RN vivos. Habitualmente asintomáticos pero se describen casos de compresión cardíaca y pulmonar en los casos más severos. Se manifiesta por una reducción desproporcionada del diámetro anteroposterior cuando se compara con el diámetro latero-lateral del tórax. Se utiliza el Indice de Haller para valorar la deformidad de la pared torácica y la indicación terapéutica. Mide la relación entre los diámetros látero-lateral y anteroposterior internos de la caja torácica. El valor normal es hasta 3.25. (Fig.2-A)^1. .Puede asociarse a Síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos y Down. Pectus carinatum: Deformidad torácica infrecuente de la pared torácica, más común en niños que niñas, con una frecuencia de 1:1.500 RN vivos. Consiste en un desplazamiento anterior del esternón con un aumento en el diámetro anteroposterior de la pared torácica. Se describen 2 tipos, en el tipo-1 (condrogladiolar) que es más frecuente, la deformidad es de la parte media e inferior del esternón y en el tipo-2 (condromanubrial) es la parte superior y está relacionado con el Síndrome de Currarino-Silverman¹ .(Fig. 2-B)¹ Síndrome de Poland: Malformación congénita rara en la que existe una ausencia parcial o total de los músculos pectorales. Tiene una incidencia de 1:50.000 RN vivos. Puede asociarse con otras anomalías como malformación costal o sindactilia homo lateral (Fig.3-A) ¹ Pentalogía de Cantrell: Malformación congénita muy rara, con una incidencia de 1:150.000 RN vivos. Consta de: onfalocele, ectopia cordis, defecto diafragmático, defecto esternal/pericárdico, malformación cardíaca (Fig.3-B) ^1,6 Hernia intercostal pulmonar: Es una protrusión del pulmón a través de un defecto en la pared torácica. Puede ser congénita o adquirida post traumática. El diagnóstico suele ser clínico al palparse una masa blanda que cambia de tamaño con los movimientos respiratorios. El diagnóstico diferencial puede presentarse con un lipoma, angioma o enfisema subcutáneo posttraumático⁷. (Fig.4)⁷ La exploración física permite diagnosticar algunas malformaciones congénitas de la pared torácica (Fig.5) Alteraciones costales, esternales y claviculares en displasias óseas y síndromes asociados: En las displasias óseas y síndromes asociados son frecuentes las anomalías costales. Las anomalías localizadas de una o dos costillas suele verse en individuos normales. Cuando están afectadas todas las costillas hay que estudiar el resto del esqueleto. Entre las anomalías costales podemos considerar, las costillas cortas y tórax estrecho, la ausencia de costillas, las costillas supernumerarias, la costillas estrechas o delgadas, las costillas anchas, la mal segmentación costal, defectos costales. Las alteraciones esternales tienen menos valor diagnóstico en las displasias óseas, ya que las alteraciones en los centros de osificación esternal son frecuentes en las cardiopatías congénitas. ³                                                            Las alteraciones claviculares se ven en pocas displasias, pero son frecuentes en síndromes asociados.⁸  (Fig.6) Fracturas costales en el trauma no accidental (abuso o maltrato Infantil): Las fracturas costales con una historia inconsistente son altamente sospechosas de trauma no accidental, especialmente en lactantes. Habitualmente afecta a las costillas posteriores o en la parte lateral por el efecto de agitación y/o compresión por parte de los maltratadores (Fig. 7) Tumores benignos y lesiones seudotumorales costales. Los tumores cartilaginosos y las lesiones osteofibrosas son frecuentes entre los tumores benignos o seudotumores de las costillas. Osteocondroma (exóstosis). Crecimiento óseo recubierto de cartílago en contigüidad con el hueso de origen. Habitualmente se ve en la unión osteocondral. Pueden causar dolor, hemotórax, neumotórax y compresión neural. En los casos de exóstosis múltiple hereditaria, las exóstosis tienen más probabilidad de transformarse en malignas. La imagen radiológica de continuidad corticomedular entre la exóstosis y el hueso de origen es la clave diagnóstica. La Resonancia Magnética puede mostrar la cobertura cartilaginosa, la cual cuando es mayor de 2cm indica malignidad.² Encondroma.Tumor intraóseo de cartílago hialino. Las lesiones poliostóticas forman el síndrome de Ollier o Maffucci (con hemangiomas), las cuales poseen un alto riesgo de transformación maligna. El estudio radiológico muestra una lesión lítica, bien definida, en la unión condrocostal con matriz condroide (calcificaciones en anillo y arcos)² Displasia fibrosa. Lesión osteofibrosa intraósea causada por la activación de la mutación del gene GNAP. Las lesiones poliostóticas pueden verse en el Síndrome de McCune-Albright (manchas "café con leche" y pubertad precoz). El estudio radiológico muestra una lesión bien definida, expansiva, fusiforme con matriz lúcida en "vidrio deslustrado" y/o componentes escleróticos acordes al grado de calcificación en la matriz.² Hamartoma mesenquimal. Es una anomalía rara del desarrollo condrocostal más que una neoplasia, asociada a menudo con cavidad hemorrágica, rara vez múltiple. Habitualmente se manifiesta como una gran masa en la pared costal en la infancia o incluso en el período neonatal, dejando de crecer a la edad de 1 año.⁹ Las características de la imagen permiten diferenciarla de un tumor maligno. La imagen radiológica es de una gran masa extrapleural asociada con calcificaciones macroscópicas con osificación y erosión de una o más costillas adyacentes. La TC y la RM permiten ver las relaciones entre la masa y las costillas y componentes internos tales como elementos óseos, cartilaginosos así como quistes hemorrágicos. (Fig.8) Tumores malignos. El tumor de la familia de sarcoma de Ewing es el tumor maligno primario más común de las costillas en Pediatría. El neuroblastoma (NB) es el tumor metastásico costal más común. El NB primario parte del mediastino posterior, puede invadir la costilla adyacente. Tumores raros incluyen la histiocitosis de células de Langerhans, linfomas y osteosarcoma. Tumores de la familia del sarcoma de Ewing. La edad media de comienzo es de 15 años. El hallazgo radiológico es una lesión costal destructiva, agresiva que puede presentarse como “costilla desaparecida”. Se asocia a masa de parts blandas, grande a menudo con calcificaciones intratumorales. La RM muestra una intensidad de señal heterogénea y realce variable del contraste, reflejando una mezcla de componente sólido y áreas de necrosis.² Neuroblastoma. El neuroblastoma (NB) es el tumor maligno extracraneal más común en Pediatría, con una prevalencia por debajo de los 5 años de edad. El 20% de los NB que parten del mediastino posterior afectan a las costillas.² Radiologicamente se manifiesta como masa que erosiona e invade la costilla Linfoma. El linfoma difuso de células-B es el linfoma primario más común y la afectación de la pared torácica es el 1% de los linfomas. En RM restringe la difusión debido a su alta celularidad. En el PET es una lesión hipermetabólica que es útil para el diagnóstico inicial y valorar la respuesta al tratamiento.² Histiocitosis de células de Langerhans. La proliferación clonal anormal de células de Langerhans ocurre en un solo órgano o en múltiples órganos. En el tórax se afectan las costillas como las vértebras. Radiológicamente se manifiesta como una lesión lítica con un reborde esclerótico o una lesión edematosa mal definida. La vértebra plana es diagnóstica.² Osteosarcoma. El osteosarcoma de la pared torácica es raro (1-2%) pero el pronóstico es peor que la afectación en otros lugares debido a la alta incidencia de metástasis en pulmón y en los ganglios.²

Conclusiones

Hay lesiones de la pared costal únicas en Pediatría. Las lesiones pueden partir de todos los componentes de la pared torácica. La historia clínica, el examen físico y los hallazgos de la imagen ayudan a resolver el diagnóstico diferencial.                                       El diagnóstico por la imagen se realiza inicialmente con radiología convencional seguido de ecografía, complementada a veces por tomografía computarizada, y/o resonancia magnética. La tomografía por emisión de positrones (PET) ayuda al diagnóstico inicial y a controlar la evolución del tratamiento.

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