Introducción. La enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) es una entidad prevenible causada por el déficit de vitamina K. Su forma tardía, aunque menos frecuente, se asocia a mayor riesgo de hemorragia intracraneal y secuelas neurológicas graves. Caso clínico. Lactante de 50 días, nacido en domicilio sin control médico ni administración de vitamina K profiláctica, que acude por letargia y bultoma en la mano derecha. En la exploración se constata mal estado general, fontanela a tensión y midriasis izquierda no reactiva. La analítica muestra coagulopatía grave (TP >120 s, Quick 6%, APTT incalculable). La neuroimagen confirma hematoma subdural con efecto de masa. Se administra vitamina K, plasma, concentrado de hematíes y fibrinógeno, con posterior evacuación quirúrgica del hematoma. A los 4 meses, el paciente presenta desarrollo psicomotor adecuado, sin crisis convulsivas ni alteraciones neurológicas. Conclusión. La profilaxis con vitamina K al nacimiento es una medida eficaz y segura para prevenir la EHRN, especialmente en su forma tardía. Este caso subraya la importancia de una adecuada información prenatal y del cumplimiento de las recomendaciones internacionales para evitar complicaciones potencialmente graves y prevenibles. Palabras clave: Enfermedad hemorrágica del recién nacido. Déficit de vitamina K. Profilaxis neonatal. Coagulopatía. Hematoma subdural.